Nació el 2 de agosto de 1939 en Ohio (USA).
Se licenció en Inglés y Psicología por la Universidad de Wheaton, e hizo un Master en Filosofía y Escritura por la Universidad Josh Hopkins. Durante un tiempo impartió clases de Inglés en La Universidad Westminster y fue profesor de humanidades en la Universidad de Clarkson de Tecnología de Nueva York.
Interesado por el mundo del cine, pronto abandonó la docencia para llevar a cabo labores como editor de sonido en una empresa de postproducción de Nueva York. También se introdujo en el cine pornográfico llevando a cabo tareas de edición It Happened in Hollywood en 1973), escritura y dirección (en la película The Fireworks Woman de 1975, que firmó con el seudónimo de Abe Snake).
Como su verdadera vocación era el cine de género de terror y suspense, en 1972 se asoció a Sean H. Cunningham y dirigió y escribió su primera película La última casa a la izquierda, incómodo film de culto por su carácter reaccionario y por lo explícito de su violencia y sus escenas eróticas cercanas al porno soft.
En 1977 dirigió y escribió el clásico Las colinas tienen ojos, donde creó a su primer personaje icónico dentro del cine de terror: El inquietando miembro de la familia de mutantes caníbales llamado Pluto (Michael Berryman). Al margen de estos trabajos, fue productor ejecutivo del drama erótico Together (1971), editor de la comedia erótica Kitty Can’t Help It (1975), cámara y miembro del departamento eléctrico en la comedia Here Come the Tigers (1978) y director de fotografía del falso documental The Evolution of Snuff (1978).
Tras dirigir el popular telefilm Las dos caras de Julia (1978), llegaron films como Bendición mortal (1981), la adaptación cinematográfica del cómic de DC La cosa del pantano (1982), el telefilm Invitación al infierno (1984) o la innecesaria Las colinas tienen ojos 2ª parte (1984).
En 1984 logró su mayor éxito en la que sin lugar a dudas fue una de sus mejores películas de terror como director y guionista, Pesadilla en Elm Street, donde redefinió el género y dio en la diana creando a Freddy Krueger (Robert Englund), el asesino que ataca en los sueños de los adolescentes.
En 1985 dirigió el telefilm Hibernado vivo. Un año después se hizo cargo del episodio Casehunters de la serie Disneylandia, y de la película Amiga mortal, mezcla de ciencia-ficción, terror y cine juvenil, que pese a ser estimable, no terminó de cuajar. Entre 1985 y 1986 dirigió cuatro episodios de la serie Más allá de los límites de la realidad, remake de La dimensión desconocida.
Luego vinieron las interesantes La serpiente del arco iris (1986), Shoker, 10000 voltios de terror (1989) y El sótano del miedo (1991). En los 90 regresó a la televisión con el telefilm Visiones nocturnas (1990), y dirigiendo un episodio, escribiendo y produciendo la serie de una temporada El café de las pesadillas (1992).
Buscando el éxito de antaño, en 1994 aceptó retomar a Freddy Krueger en la séptima entrega de la saga La Nueva Pesadilla de Wes Craven, un acercamiento metacinematográfico donde también se interpretaba a sí mismo, y que fue un fracaso comercial. Tampoco logró el triunfo con la comedia de terror Un vampiro suelto en Brooklyn (1995), un film al servicio de Eddie Muprhy y que era tardío homenaje al terror blaxploitation de Blacula(1972).
Sin embargo, en 1996 tuvo un nuevo acierto gracias a Scream: Vigila quien llama, donde creó un nuevo icono terrorífico con Ghostface, el asesino encapuchado y apuñalador del pueblo de Woodsboro. Su gran éxito provocó que dirigiese otras dos entregas inferiores y estrenadas en 1997 y 1999. Entre medio de ambos films cambió de registro con el drama musical Música del corazón, que pese a su escaso éxito comercial, le reportó una inesperada nominación al Oscar a Meryl Streep en la categoría de Mejor actriz.
En 2005 dirigió la fallida historia de licántropos La maldición (2005), y el más que correcto thriller Vuelo nocturno. En 2006 se encargó de un fragmento del romántico film colectivo Paris je t’ aime. Sus dos últimas películas como director volvieron a ser de género: Almas condenadas (2011) y la tardía Scream 4 (2011).
En los 90 y durante el siglo XXI también ejerció como productor en los films de terror ajenos como Wishmaster (1997), El carnaval de las almas (1998), Drácula 2001 (2000), Ellos (2002), Drácula 2: Resurrección (2003), Drácula 3: Legacy (2005), Atrapados (2005) o Aullidos (2006), así como los telefilms No mires abajo (1998), Hollyweird (1998) y Las divas también mueren (2002). Por otra parte, fue productor de los remakes de La última casa a la izquierda (2009) de Dennis Iliadis y la notable Las colinas tienen ojos (2006) de Alexander Aja, al igual que de la secuela de esta última El retorno de los malditos (2007). Como actor, al margen de diversos cameos en sus películas, hizo apariciones especiales Jay y Bob el silencioso contraatacan (2001) de Kevin Smith, o en un episodio de Castle emitido en 2013. En el verano de 2015 se estrenó la serie Scream de la MTV, donde ejerció como productor ejecutivo de su primera temporada.
En 2015 y 2016 se estrenarán sus trabajos póstumos en las películas The Girl in the Photographs y Home. Con su muerte, Hollywood pierde a uno de sus maestros del cine de terror, que nos hizo pasar incontables horas de miedo
